sarkoidoza-815x450

CO TO JEST SARKOIDOZA I JAKIE SĄ JEJ PRZYCZYNY?

Sarkoidoza to przewlekła choroba wielonarządowa często przebiegająca z zajęciem skóry. Jej przyczyny nie zostały dokładnie poznane, ale uważa się, że do jej rozwoju przyczynia się odpowiedź układu immunologicznego, która występuje u osób z predyspozycją genetyczną, u których zadziałać musiały jakieś czynniki środowiskowe. Czynniki te nie zostały jeszcze poznane, ale prawdopodobnie mogą to być prątki gruźlicy lub bakterie z rodzaju Propionibacterium, a także ekspozycja na rolnicze pyły organiczne i palące się drewno.

Zwiększone ryzyko wystąpienia sarkoidozy dotyczy pewnych grup zawodowych: strażaków, osób zatrudnionych w rolnictwie, hodowców ptaków, osób pracujących w wilgotnym środowisku, zatrudnionych przy produkcji samochodów, a także zawodowo eksponowanych na metale, insektycydy, pestycydy i pleśnie.

JAK OBJAWIA SIĘ TO SCHORZENIE?

Sarkoidoza zajmuje liczne narządy, najczęściej płuca, oczy (15–25% przypadków), układ nerwowy (10%), nerki, kości, stawy (40%), wątrobę (>70%), migdałki i węzły chłonne. U większości pacjentów występują objawy ogólne, takie jak osłabienie, gorączka, zmniejszenie masy ciała i nocne poty. Zmiany skórne w przebiegu sarkoidozy układowej występują u około 40–50% pacjentów, a u około 30–40% wszystkich chorych stwierdza się tylko zajęcie skóry. Wykwitami są guzy, guzki lub płaskie nacieki, które przy ucisku szkiełkiem dają zabarwienie palonego cukru – jest to tzw. dodatni objaw diaskopii. We wczesnej fazie choroby zmiany skórne często są odwracalne. Występuje wówczas powiększenie węzłów chłonnych wnęk płucnych, bóle stawów oraz zapalenie tęczówki i ciałka rzęskowego. Może dojść do spontanicznej regresji, u większości osób choroba przechodzi jednak w fazę przewlekłą z włóknieniem płuc i zmianami w obrębie innych narządów wewnętrznych.

W JAKI SPOSÓB LEKARZ USTALA DIAGNOZĘ?

Rozpoznanie ustala się na podstawie występowania guzków lub nacieków albo innych wymienionych powyżej zmian skórnych, które dają dodatni objaw diaskopii, przewlekłego przebiegu choroby oraz ujemnych odczynów tuberkulinowych. Pomocne w ustaleniu rozpoznania sarkoidozy jest wykonanie dodatkowych badań, do których należą: RTG klatki piersiowej (lub CT oraz badanie popłuczyn oskrzelowo-pęcherzykowych) oraz biopsja skóry, węzła chłonnego lub wątroby.

JAKIE SĄ SPOSOBY LECZENIA?

We wczesnej fazie choroby, przebiegającej z zajęciem głównie skóry i ze zmianami przywnękowymi w płucach, wskazane jest leczenie miejscowe preparatami zawierającymi kortykosteroidy, gdyż w 50% przypadków może dojść do samoistnej remisji. W przypadku rozległych zmian skórnych i zajęcia narządów, hiperkalcemii lub znacznej bolesności w przebiegu zapalenia stawów i gorączki należy wdrożyć leczenie ogólne. Podaje się wówczas dawki kortykosteroidów (prednizonu) doustnie. Leczenie to związane jest jednak z ryzykiem aktywacji gruźlicy, jeśli czynnikiem środowiskowym rozwoju choroby był prątek gruźlicy. Ponadto w leczeniu sarkoidozy ze zmianami narządowymi, zwłaszcza w przypadku włóknienia płuc, stosuje się leki immunosupresyjne W przypadku ciężkiej, opornej na leczenie sarkoidozy narządowej bierze się także pod uwagę leczenie biologiczne antagonistami TNF-α.